Primary tumours of the optic nerve and the optic nerve sheath

Abstract

Primary optic nerve and optic nerve sheath tumors constitute approximately 8% of intraorbital tumors and although most of them are benign, they are manifested by findings that significantly affect visual function such as vision loss, visual field defect and proptosis. Tumors originating from the optic nerve trunk are mostly benign optic nerve glioma, but rarer tumors such as ganglioglioma, medulloepithelioma, hemangioblastoma, melanocytoma and high-grade glioblastomas such as malignant optic nerve glioma can also be detected. Tumors originating from the optic nerve sheath usually have optic nerve sheath meningioma (ONSM), of those with intraorbital and intracanalicular origin are classified as primary and intracranial ONSMs are classified as secondary tumors. Optic glioma, ONSM, and hemangioblastomas can be seen sporadically or as a component of Type 1 and Type 2 Neurofibromatosis (NF) and Von Hippel-Lindau (VHL) syndromes, respectively. Treatment with systemic chemotherapy, surgical resection and radiotherapy methods should be considered when progressive vision loss, visual field defect and cosmetically intolerable proptosis develop in optic nerve and nerve sheath tumors, which can have a quiet course for years in terms of visual function. While systemic chemotherapy is accepted as the main treatment method in optic gliomas, more successful results are obtained with specialized treatment methods such as stereotactic fractionated radiotherapy in ONSMs/Primer optik sinir ve optik sinir kılıfı tümörleri, intraorbital tümörlerin yaklaşık %8’ini oluşturan ve çoğu benign karakterde olmakla birlikte görme kaybı, görme alanı defekti ve proptozis gibi görme fonksiyonunu belirgin ölçüde etkileyen bulgularla kendini gösteren tümörlerdir. Optik sinir gövdesinden köken alan tümörler sıklıkla benign optik sinir gliomundan meydana gelir, ancak gangliyogliom, medülloepitelyom, hemanjiyoblastom, melanositom gibi daha nadir görülen tümörler ve malign optik sinir gliomu gibi çoğunlukla ileri dereceli glioblastomlar da saptanabilmektedir. Optik sinir kılıfından köken alan tümörler çoğunlukla optik sinir kılıfı menenjiyomu (OSKM) histolojisine sahip olup, intraorbital ve intrakanaliküler kökenli OSKM’ler primer, intrakranyal kökenli OSKM’ler sekonder tümör olarak sınıflandırılır. Optik gliom, OSKM ve hemanjiyoblastomlar sporadik görülebildiği gibi sırasıyla Tip 1 ve Tip 2 Nörofibromatozis (NF) ile Von Hippel-Lindau (VHL) sendromlarının bir bileşeni olarak saptanabilir. Görme fonksiyonu açısından yıllarca sakin seyir izleyebilen optik sinir ve sinir kılıfı tümörlerinde ilerleyici görme kaybı, görme alanı defekti ve kozmetik açıdan tolere edilemeyen proptozis gelişimi görüldüğünde sistemik kemoterapi, cerrahi rezeksiyon ve radyoterapi yöntemleri ile tedavi düşünülmesi gerekmektedir. Optik gliomlarda sistemik kemoterapi başlıca tedavi yöntemi olarak kabul edilirken, OSKM’lerde stereotaktik fraksiyone radyoterapi gibi özelleşmiş tedavi yöntemleri ile daha başarılı sonuçlar elde edilmektedir.