Pulmonary embolism in a child with Klippel-Trenaunay syndrome: a case report and Review of Current Guidelines

Abstract

and Review of Current Guidelines Öz Klippel-Trenaunay sendromu (KTS), potansiyel olarak yaşamı tehdit eden pulmoner emboli (PE) dahil olmak üzere tromboembolik komplikasyon riskinin arttığı nadir bir konjenital vasküler bozukluktur.Bu yazıda, sirolimus tedavisi almakta olan KTS tanılı 8 yaşında bir erkek çocukta gelişen PE olgusu sunulmaktadır.Hastada halsizlik, taşipne ve hipoksemi gelişmiş olup ekokardiyografide sağ kalp yüklenmesi saptanmıştır.Bilgisayarlı tomografi pulmoner anjiyografi ile bilateral PE tanısı doğrulanmıştır.Hemodinamik olarak stabil olan hasta, orta riskli PE olarak sınıflandırılmıştır.Damar içi fraksiyone olmayan heparin ve destekleyici yoğun bakım tedavisi başlanmıştır.Dördüncü günde antikoagülasyon deri altı enoksaparine geçilmiş ve izlem ekokardiyografisinde sağ ventrikül dilatasyonunda belirgin gerileme gözlenmiştir.Hasta, uzun dönem tromboprofilaksi amacıyla rivaroksaban tedavisi ile taburcu edilmiştir.Bu olgu, erken dönemde ekokardiyografinin risk sınıflandırmasındaki rolünü, kompleks vasküler bozukluklarda konservatif antikoagülasyon yaklaşımının önemini ve KTS tanılı çocuk hastalarda bireyselleştirilmiş uzun dönem yönetimin gerekliliğini vurgulamaktadır.