Our experience with desmoid tumors

Abstract

Aim: Desmoid tumors originating from musculoaponeurotic tissues progress locally and aggressively and these tumors do not metastasize to distant sites. The incidence shows increase in polyposis coli syndromes. In this article, we aimed to evaluate the results of the patients treated for desmoid tumors. Method: Fifteen patients, who were diagnosed with desmoid tumors between the dates of 2000 and 2013, were evaluated in terms of demographical and clinical data, surgical interventions, complications and long-term follow-up results. Results: The median age of patients was 35 (in between 20-51 years) years and 9 (60%) of them were women. Among 13 patients with polyposis syndrome, 6 (40%) underwent restorative proctocolectomy and 5 (33%) underwent total colectomy and ileorectal anastomosis. As 2 patients were accepted as inoperable, colon-oriented surgical intervention was not performed. Following the diagnosis of polyposis coli, the mean period of time between the surgery and development of desmoid tumor was found as 24.5 months (in between 4-48 months). Intra-abdominal region was found to be the most common tumor location (n=11 patients, 74%). As eight patients (54%) were inconvenient to the surgical excision, they were accepted as inoperable when they were diagnosed with desmoid tumor. Seven patients could undergo surgical resection, but all of them had recurrence in their follow-up. The mortality rate was 74% (n=11) and the mean survival rate was 79.7 months (in between 5-312 months). Multi-visceral organ transplantation was performed to one patient. Conclusion: Following prophylactic colectomy at early ages, desmoid tumor has been the most common reason of the mortality in Polyposis syndrome. At the time of diagnosis, most patients are inoperable because of the invasion to adjacent organs, especially small-bowel meso. Although multi-visceral organ transplantation is one of the most complicated surgical procedures, it seems to be a convenient treatment option in patients with desmoid tumor. / Amaç: Desmoid tümörler, müsküloaponörotik dokulardan gelişen, lokal olarak agresif seyir gösteren ve uzak metastaz yapmayan tümörlerdir. Görülme sıklığı polipozis koli sendromlarında artış göstermektedir. Bu çalışmamızda, desmoid tümör nedeniyle tedavi ve takip ettiğimiz olguların sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Kliniğimizde 2000-2013 yılları arasında desmoid tümör tanısı ile tedavisi yapılan 15 hastanın demografik ve klinik verileri, yapılan girişimler, komplikasyonlar ve uzun dönem takip sonuçları retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: On beş olgunun yaş ortalaması 35 (20-51) olup; 9’u (%60) kadındı. Polipozis sendromlu 13 hastadan altısına (%40) restoratif proktokolektomi, beşine (%33) ise tüm kolektomi ve ileorektal anastomoz ameliyatları yapıldı. İki olgu ise inoperabl olarak kabul edildiğinden, kolona yönelik cerrahi girişim yapılmadı. Polipozis koli tanısı sonrası, cerrahiyi takiben desmoid tümör gelişmesi arasında geçen ortalama süre 24,5 (4-48) ay olarak tespit edildi. Tümörün yerleşim yerine bakıldığında, en sık batın içinde olduğu saptandı (n=11 olgu, %74). Sekiz (%54) olgu desmoid tümör tanısı konulduğunda cerrahi eksizyona uygun bulunmayarak inoperabl kabul edildi. Diğer yedi olguya (%46) cerrahi eksizyon yapılabilirken, bu hastaların hepsinde tümör nüksü izlendi. Hastalarının 11’i (%74) takipleri sürecinde kaybedildi. Ortalama sağkalım 79,7 ay (5-312) olarak saptandı. Bir olguya ise çoklu organ nakli yapıldı. Sonuç: Desmoid tümörler, profilaktik kolektomilerin erken yaşta yapılmasını takiben polipozis koli hastalarının mortalitesinin en sık sebebi olmaya başlamıştır. Tanı anında, çoğu olgu çevre dokulara, özellikle ince barsak mezosuna, büyük kısmını invaze ettiğinden inoperabldır. Bu olgularda çoklu organ nakli her ne kadar komplike bir girişim gibi görünse de, şu an için uygun bir seçenek gibi durmaktadır.